LE SYNDROME DE LÉNNOX-GASTAUT

Ce Syndrome présente:

• des épisodes de raidissement des membres et du tronc, parfois une simple révulsion des globes oculaires (crises toniques) surtout à l'endormissement; • des absences avec inclinaison de la tête en avant ; (l'une et l'autre forme pouvant causer des chutes)

• un aspect EEG particulier avec des Pointes-ondes lentes (1,5 à 2,5 c/s) ;

• habituellement un ralentissement du développement mental et moteur avec lenteur d'exécution des gestes et de la parole.

 

La cause n'en est pas connue mais une lésion du cerveau (unique ou multiple est visible sur l'IRM ou suspectée. Cependant, comme les crises sont généralisées, des lésions localisées ne peuvent pas suffire à les expliquer. L'âge de survenue, entre 4 et 8 ans (plus tôt si le SLG est précédé d'un autre type d'épilepsie), suggère que la maturation du cerveau le rende plus fragile, de façon diffuse à cet âge, expliquant à la fois le caractère généralisé des crises et leur fréquence, puisqu'il y a en fait l'addition de deux types de cause (lésion uni- ou plurifocale, maturation cérébrale).

 

Les pointes-ondes lentes sont la cause des absences, les ondes lentes donnant une atonie. Dans le sommeil, il y a au contraire une tendance aux activités rapides de l' EEG (électroencéphalogramme), caractéristiques des crises toniques.

 

Le traitement ne peut être adapté que quand le tableau clinique est complet, c'est-à-dire plusieurs mois après le début de la maladie. Durant les premiers mois, il faut donner un traitement qui peut agir sur différents types d'épilepsie bien que de façon moins spécifique, donc moins efficace. L'évolution est difficilement prévisible, mais la guérison sont beaucoup plus souvent observés avec les traitements modernes qu'avec les traitements antérieurs, surtout quand le SLG n'était pas précédé par un autre type d'épilepsie (syndrome de West).

 

Le traitement est difficile car le SLG est généralement réfractaire à la thérapie conventionnelle. Certains nouveaux antiépileptiques (felbamate, lamotrigine, topiramate, levetiracetam) contrôlent efficacement les crises associées au SLG. Le rufinamide a reçu une autorisation européenne de mise sur le marché en janvier 2007. Le SLG est un des plus graves syndromes épileptiques de l'enfant, réfractaire au traitement et fréquemment associé à un retard mental.