LE SYNDROME DE WEST

Qu’est-ce que le syndrome de West ?

Le syndrome de West est une forme rare d’épilepsie qui se manifeste par la survenue de séries de contractions musculaires involontaires (spasmes) chez les nourrissons. Ce syndrome est parfois désigné par le terme « spasmes infantiles », même si ceux-ci recouvrent d’autres manifestations.Le syndrome de West s’accompagne d’un ralentissement du développement de l’enfant, voire d’une régression. Les spasmes peuvent disparaître sous traitement, mais laissent parfois des séquelles intellectuelles et motrices importantes.

 

Combien de personnes sont atteintes par cette maladie ?

Le syndrome de West concerne une naissance sur 22 000 à 34 000

 

Qui peut en être atteint ?

Ce syndrome survient dans les premiers mois de la vie (le plus souvent vers l’âge de 5 mois).Cependant, il peut survenir exceptionnellement dès la naissance et jusqu’à l’âge de 5 ans.Le syndrome de West touche plus fréquemment les garçons que les filles.

 

A quoi est-il dû ?

Les causes du syndrome de West peuvent être diverses.Dans la majorité des cas (70-80 %), le syndrome est dû à une anomalie du cerveau. Il peut s’agir d’une lésion, c’est-à-dire d’un endommagement du cerveau par un manque d’oxygène à la naissance ou due à une infection (encéphalite, méningite…).

 

Cependant, dans environ 10 % cas, aucune cause ou lésion n’est trouvée et le développement du bébé est tout à fait normal avant l’apparition des spasmes. Dans ces cas, on parle de syndrome de West idiopathique. Enfin, les spasmes peuvent être « cryptogéniques », ce qui signifie que le syndrome est peut-être lié à une anomalie qu’on ne sait pas mettre enévidence par les techniques médicales actuelles.

 

Quelles en sont les manifestations ?

Le syndrome de West apparaît chez les nourrissons, le plus souvent entre 3et 7 mois.L’enfant présente des mouvements brefs ressemblant à des secousses, s’accompagnant de contractions involontaires vigoureuses de certains muscles (spasmes), surtout au niveau des bras. Ces spasmes surviennent le plus fréquemment au moment du réveil (mais peuvent apparaître n’importe quand). Le plus souvent, ils se traduisent par des contractions brutales du corps en « flexion » : l’enfant se recroqueville sur lui-même, bras et jambes pliés, et fléchit la tête en avant.Ces spasmes sont suivis d’un relâchement musculaire.Plus rarement, les spasmes se font en « extension » : la nuque et les jambes se tendent alors brusquement, les bras se « lancent » vers le haut ou sur le côté. Les spasmes sont très brefs (un peu comme des éternuements), durant chacun 0,5 à 2 secondes.

 

Au début, ils peuvent être isolés, mais ils surviennent ensuite par séries (ou salves) durant jusqu’à plusieurs dizaines de minutes (salves de 10 à 50 spasmes survenant toutes les 5 à 30 secondes).Les spasmes peuvent s’accompagner d’une déviation des yeux vers le haut (révulsion des yeux). Chez certains bébés, les spasmes sont même limités à ce mouvement oculaire, et sont alors difficiles à identifier.Les spasmes sont fréquemment suivis de pleurs. Entre les crises, l’enfant ne présente pas d’anomalie particulière. Cependant, les accès de spasmes peuvent se reproduire très fréquemment, pendant plusieurs mois, et à raison de plusieurs fois par jour, même sous traitement.

 

Plus rarement, les spasmes se font en « extension » : la nuque et les jambes se tendentalors brusquement, les bras se « lancent » vers le haut ou sur le côté. Les spasmes sont très brefs (un peu comme des éternuements), durant chacun 0,5 à 2 secondes.Au début, ils peuvent être isolés, mais ils surviennent ensuite par séries (ou salves) durant jusqu’à plusieurs dizaines de minutes (salves de 10 à 50 spasmes survenant toutes les 5 à 30 secondes).Les spasmes peuvent s’accompagner d’une déviation des yeux vers le haut (révulsion des yeux). Chez certains bébés, les spasmes sont même limités à ce mouvement oculaire, et sont alors difficiles à identifier.Les spasmes sont fréquemment suivis de pleurs. Entre les crises, l’enfant ne présente pas d’anomalie particulière. Cependant, les accès de spasmes peuvent se reproduire très fréquemment, pendant plusieurs mois, et à raison de plusieurs fois par jour, même sous traitement.

 

A terme, sans traitement efficace, le syndrome de West endommage le cerveau des enfants atteints. Ceux-ci présentent alors un retard de développement psychomoteur et une perturbation du contact avec l’extérieur. En effet, dès l’apparition des spasmes, et parfois même avant, les bébés deviennent « grognons », moins souriants, moins joueurs et pleurent beaucoup. Ils semblent parfois absents, ont le regard vague, cessent de s’intéresser à l’entourage et réagissent moins aux bruits.

 

Peu à peu, on observe un ralentissement du développement psychomoteur, voire une régression, certains enfants perdant les capacités qu’ils avaient acquises (tenir leur tête, attraper des objets, suivre un objet du regard…). La maladie freine considérablement le développement des enfants atteints, et nombreux sont ceux qui ne se tiennent pas encore assis à l’âge d’un an. Cependant, la sévérité du retard psychomoteur est variable d’un enfant à l’autre et dépend de la cause.

 

Par ailleurs, le syndrome apparaît à un âge où le cerveau est encore en plein développement,notamment au niveau des fonctions sensorielles, c’est-à-dire la vision, l’ouïe et l’odorat principalement. Il arrive donc que ces sens soient moins développés que chez les autres enfants, alourdissant d’autant plus l’éventuel handicap.

 

Quelle est son évolution ?

L’évolution et l’efficacité du traitement dépendent en grande partie de l’origine du syndromede West.La mise en place du traitement induit généralement une diminution des spasmes. Les spasmes tendent à disparaître avant l’âge de 5 ans mais des rechutes restent possibles, et beaucoup d’enfants gardent des spasmes au-delà de cet âge. Certains enfants guérissent complètement, mais la plupart d’entre eux (80 %) présentent des séquelles motrices ou intellectuelles plus ou moins irréversibles (retard de langage, retard à l’apprentissage des acquisitions comme la marche, la propreté...). De plus, des troubles du comportement peuvent apparaître, comme un repli de l’enfant sur lui-même, ou un état hyperactif (surexcitation, passage répété d’une activité à l’autre, perturbation scolaire, déficit de l’attention…).

 

Par ailleurs, beaucoup d’enfants développent plus tard dans la vie une autre forme d’épilepsie, plus ou moins sévère.Le pronostic est meilleur lorsque le syndrome de West survient sans cause apparente (syndrome de West idiopathique). La régression psychomotrice est souvent moins importante que dans les cas « symptomatiques » (avec cause sous-jacente connue) et les enfants sont moins fréquemment sujets à une maladie épileptique par la suite. Le développement mental redevient normal dans la moitié des cas,quelquefois même sans traitement. Dans les formes symptomatiques, ceci se voit très rarement. Cependant, au début de la maladie, il est impossible de se prononcer sur le devenir de l’enfant. Chaque cas est particulier, et l’évolution est imprévisible.