L'INFIRMITÉ MOTRICE CÉRÉBRALE

L'infirmité motrice cérébrale (IMC) est liée à une lésion du cerveau survenue dans la période anténatale ou périnatale. Elle constitue un trouble moteur non progressif secondaire à un défaut ou une lésion sur un cerveau en maturation. Le handicap moteur séquellaire associe, à des degrés variables, des troubles de la posture et du mouvement.

 

Des troubles spécifiques des fonctions supérieures peuvent s'y associer (troubles perceptifs, troubles praxiques en rapport avec la représentation et l'intériorisation d'une succession d'actes, troubles sensoriels). L'atteinte cérébrale a cependant suffisamment préservé les facultés intellectuelles pour permettre une scolarisation. Cette définition exclut donc les enfants ayant un retard mental associé au trouble moteur d'origine cérébrale, que l'on regroupe sous le terme d'IMOC (infirmité motrice d'origine cérébrale) et les enfants polyhandicapés.

 

Les enfants présentant un trouble moteur d'origine cérébrale représentent 2,14/1000 nouveau-nés, les IMC au sens strict 0,6/1000.

 

La lésion cérébrale est responsable essentiellement d'une atteinte motrice, mais d'autres fonctions cérébrales peuvent aussi être impliquées. Les signes révélateurs, souvent signalés par les parents, peuvent être repérés à un âge variable suivant la gravité de l'atteinte. Une écoute attentive des parents et la surveillance rapprochée des enfants à risque doivent conduire à un diagnostic précoce.

 

Les premiers signes faisant suspecter l'IMC sont des difficultés dans le développement de la motricité : un enfant qui ne tient pas sa tête, qui ne peut ramper en s'aidant des membres inférieurs, qui tarde à se tenir assis seul, qui n'utilise qu'une seule main.

 

Un peu plus tard dans le développement, ce seront des signes évoquant un contrôle moteur anormal : des membres inférieurs raides, une main toujours fermée, une tenue du tronc asymétrique. Par contre, ces enfants témoignent d'une intelligence normale : ils ont une compréhension des situations et manifestent un intérêt pour des jeux de leur âge.

 

Chez les enfants nés prématurément et ayant un risque de constituer une IMC, donc surveillés pour cela, l'échographie transfontanellaire (la fontanelle : petit espace entre les os du crâne présent chez le nouveau-né) répétée dans les premières semaines de vie constitue le meilleur prédicateur de séquelles liées aux lésions cérébrales. Une fois constituées, ces lésions peuvent être visibles sur les examens tels le scanner mais surtout l'imagerie par résonance magnétique qui permet de dater le moment de leur constitution.

 

Le tableau clinique dépend de la localisation et de l'étendue des lésions. Les troubles moteurs sont complexes, associant difficultés à commander le mouvement, à l'organiser et à le contrôler, faiblesse musculaire et raideur.

 

Si le tableau d'IMC est essentiellement marqué par un trouble moteur, d'autres grandes fonctions peuvent être atteintes, entraînant alors des difficultés d'apprentissage supplémentaires : on parle alors de " troubles associés  au trouble moteur. Ainsi, les apprentissages moteurs peuvent être retardés par des troubles de l'intégration sensorielle comme la méconnaissance de l'hémicorps atteint chez l'hémiplégique (hémiasomatognosie), une mauvaise évaluation du mouvement de l'articulation. Les troubles du regard interviennent aussi dans les difficultés d'acquisition motrice. Certaines étapes du processus cognitif ne sont pas épargnées malgré l'intelligence normale : difficultés d'organisation du mouvement (dyspraxie); difficultés dans le repérage des données spatiales (apraxie visuo-constructive) ; difficultés dans l'analyse des images ou des objets non dues à des problèmes d'acuité visuelle (agnosie visuelle).

 

L’infirmité motrice cérébrale est toujours associée à d’autres troubles des degrés variables ; l’épilepsie reste le plus redoutable car elle aggrave l’état neurologique de l’enfant atteint d’infirmité motrice cérébrale. Dans le cas de Dawid, le syndrome de West s’est déclaré à 9 mois et a évolué vers le Syndrome de Lennox-Gastaut à la préadolescence.